اختلالات عصبی-شناختی

اختلالات شناختی ناشی از آسیب‌های مغزی، بیماری‌های طبی یا مواد سمی، کارکردهای عالی مغز نظیر قضاوت، استدلال، حافظه، تفکر و حل مسئله را دستخوش تخریب می‌کنند. در گذشته، روان‌پزشکی سنتی برای تشخیص اختلالات عضوی مغز وجود یک حالت بیمارگون قابل شناسایی مانند تومور، بیماری عروقی یا مسمومیت دارویی را الزامی می‌دانست. یکی از شایع‌ترین این اختلالات، دلیریوم است. دلیریوم یک بیماری مستقل بیولوژیک نیست، بلکه یک سندرم (نشانگان) بالینی است که با شروع حاد و ناگهانی و سیر کوتاه‌مدت و نوسان‌دار مشخص می‌شود. علائم دلیریوم معمولاً هنگام عصر و شب، به دلیل کاهش محرک‌های بیرونی، شدت می‌یابد. ویژگی کلاسیک دلیریوم این است که با شناسایی و رفع کامل عوامل سببی زمینه‌ای، با بهبود سریع همراه بوده و نشانه‌ها معمولاً ظرف ۳ تا ۷ روز (و حداکثر تا ۲ هفته) فروکش می‌کنند، هرچند در سالمندان این فرآیند بهبود بیشتر طول می‌کشد.

از نظر سبب‌شناسی، علاوه بر نقش اساسی انتقال‌دهنده عصبی استیل‌کولین، آسیب یا درگیری ساختاری در تشکیلات شبکه‌ای ساقه مغز که مسئول تنظیم توجه و انگیختگی است، در بروز دلیریوم نقش دارد. شایع‌ترین ویژگی فیزیولوژیک دلیریوم، تغییر در سوخت‌وساز مغز است که در نوار مغزی (EEG) به صورت کندی بارز در فعالیت الکتریکی مغز منعکس می‌شود. دلیریوم به دو نوع بالینی تقسیم می‌شود: بیش‌فعال (Hyperactive) که با بی‌قراری، رفتارهای برانگیخته، راه رفتن کورمال و حرکات ناگهانی مشخص می‌شود، و کم‌فعال (Hypoactive) که با منگی، رخوت و کندی همراه است. این اختلال در میان کودکان، سالمندان، افراد با سابقه آسیب مغزی، مبتلایان به دیابت، سوءتغذیه، وابستگان به الکل و افرادی با جنسیت مذکر شیوع بیشتری دارد. شیوع آن در جامعه حدود ۱ تا ۲ درصد است اما با افزایش سن به شدت بالا رفته و در افراد بالای ۸۵ سال به ۱۴ درصد می‌رسد.

تشخیص افتراقی دلیریوم از سایر اختلالات روان‌پزشکی بسیار حیاتی است. توهمات در دلیریوم برخلاف اسکیزوفرنی، ماهیتی بی‌ثبات، بی‌نظم و بدون سازمان خاص دارند و با هذیان‌ها هماهنگ نیستند. همچنین دلیریوم کم‌فعال به دلیل کندی حرکتی ممکن است با افسردگی اشتباه گرفته شود، اما وجود کندی بارز امواج در EEG دلیریوم به خوبی این دو را متمایز می‌سازد. از سوی دیگر، اختلالات تجزیه‌ای هرچند با فراموشی همراهند، اما فاقد تخریب کلی شناختی، ناهنجاری روانی-حرکتی و اختلال خواب اختصاصی دلیریوم هستند.

در راهنمای تشخیصی ۵-DSM، اصطلاح تخصصی اختلالات عصبی-شناختی عمده و خفیف رسماً جایگزین واژه سنتی دمانس (زوال عقل) شده است. تفاوت اساسی دمانس با دلیریوم در این است که در دمانس، تخریب کارکردهای شناختی نظیر حافظه، تفکر انتزاعی و قضاوت، به صورت ثابت، مستمر و در غیاب اختلال هوشیاری (یعنی در زمینه هوشیاری کامل) رخ می‌دهد. شیوع دمانس با افزایش سن رابطه مستقیم دارد؛ به طوری که در سن ۶۵ سالگی حدود ۱ تا ۲ درصد جامعه را درگیر می‌کند، اما در سن ۸۵ سالگی این میزان به ۳۰ درصد افزایش می‌یابد. همچنین مرز سنی تعیین‌شده برای تفکیک دو نوع دمانسِ با شروع زودرس و دیررس، سن ۶۵ سالگی است.

شایع‌ترین علت اختلال عصبی-شناختی، بیماری آلزایمر است که بیشترین آمار مبتلایان به آن (حدود ۵۳ درصد) در سنین ۷۵ تا ۸۴ سال هستند، در حالی که سهم افراد ۶۵ تا ۷۴ سال حدود ۷ درصد و افراد بالای ۸۵ سال حدود ۴۰ درصد است. از نظر زیستی، آلزایمر با تحلیل و آتروفی سلولی در نواحی آهیانه‌ای و گیجگاهی مغز، کاهش شدید ناقل عصبی استیل‌کولین (که پیوند مستقیمی با حافظه دارد)، و وجود پلاک‌های پیری (آمیلوئید) در بافت مغز شناخته می‌شود. این پلاک‌ها پیوند ژنتیکی متمایزی میان آلزایمر و سندرم داون ایجاد کرده‌اند. بیماری آلزایمر مراحل مشخصی را طی می‌کند: ابتدا در مرحله فراموشکاری، بیمار صرفاً نگران فراموشی‌های خفیف است. در مرحله گیجی اولیه، حالت دفاعی انکار مشکلات حافظه آغاز می‌شود که در مرحله گیجی نمایی بسیار آشکارتر می‌گردد. در نهایت، در مرحله زوال عقل نهایی، بیمار تمام توانایی‌های روانی-حرکتی خود نظیر راه رفتن و حفظ تعادل را از دست داده و دچار بی‌اختیاری کامل ادرار می‌شود.

دمانس عروقی دومین علت شایع اختلالات عصبی-شناختی پس از آلزایمر است که شیوع آن در مردان بیشتر بوده و افزایش فشارخون (پرفشاری خون) عامل مستعدکننده اصلی آن است. نوع دیگری از دمانس، دمانس جسم لوی نام دارد که با توهمات دیداری مکرر و وجود نقایص اختصاصی قشر بینایی در اسکن PET از سایر انواع متمایز می‌شود. در نهایت، باید به دمانس کاذب (Pseudodementia) اشاره کرد؛ این اختلال یک تخریب واقعی ارگانیک نیست، بلکه تظاهر شناختی ناشی از افسردگی شدید سالمندان است که برخلاف دمانس واقعی، به خوبی به درمان‌های ضد افسردگی و الکتروشوک پاسخ داده و بهبود می‌یابد.

علاوه بر آلزایمر و دمانس عروقی، بیماری‌های دیگری نیز وجود دارند که با آسیب به بخش‌های مختلف مغز، علائم شناختی و حرکتی متفاوتی ایجاد می‌کنند. یکی از این موارد، بیماری بینزوانگر (Binswanger's disease) است. پاتولوژی اصلی این بیماری، وجود انفارکتوس‌های کوچک متعدد در ماده سفید مغز است، در حالی که کورتکس (قشر خاکستری مغز) در آن کاملاً سالم باقی می‌ماند. در مقابل، بیماری پیک (Pick's disease) قشر پیشانی و گیجگاهی را درگیر می‌سازد و ویژگی بارز آن این است که بیمار ابتدا دچار تغییرات شخصیتی پیش از بروز نقایص حافظه می‌شود، که این روند کاملاً برعکس سیر کلاسیک بیماری آلزایمر است.

بیماری تباه‌کننده دیگر، بیماری هانتینگتون است. این بیماری یک اختلال ارثی پیشرونده است که از طریق یک ژن غیرجنسی غالب روی کروموزوم شماره ۴ منتقل می‌شود. علت اصلی بروز هانتینگتون، ضایعه در هسته دم‌دار - پوتامن مغز و کمبود ناقل عصبی GABA است. این بیماری با اختلال حرکتی کره آتتوئید (حرکات رقص‌گونه، چرخشی و غیرارادی) مشخص می‌شود و برخلاف آلزایمر، پیوند بسیار نزدیکی با عیار بالای سایکوز و افسردگی شدید دارد. بیماری دیگر، پارکینسون است که ناشی از تخریب ساختاری در ناحیه جسم سیاه (بخشی از عقده‌های پایه) و کاهش سطح دوپامین است. برای درمان آن از داروی L-Dopa که یک آگونیست دوپامین است استفاده می‌شود. علائم پارکینسون شامل لرزش دست‌ها در حالت استراحت (که با شروع حرکت ارادی از بین می‌رود)، افزایش ترشح بزاق (سرازیر شدن آب دهان) و فلج عضلات چهره است. حدود ۷۵ درصد از افراد مبتلا به پارکینسون در طول سیر بیماری به اختلال عمده عصبی-شناختی مبتلا می‌شوند و شیوع این بیماری در مردان بیشتر از زنان است.

آسیب‌های مغزی می‌توانند ناشی از عوامل عفونی یا ضربه‌ها نیز باشند. بیماری‌های پریونی مانند کروتزفلد-ژاکوب، با شروع پنهانی ولی پیشرفت بسیار سریع مشخص می‌شوند. عامل اصلی تخریب مغزی در این بیماری، تجمع غیرعادی پروتئین‌ها و ایجاد آسیب گسترده‌ای است که به بیماری مغز اسفنجی‌شکل معروف است. از سوی دیگر، ضربات مکرر سر طی سالیان متمادی (مثلاً در ورزشکاران) منجر به بروز سندرم مستی مشت‌زن‌ها می‌شود. این سندرم برخلاف تصور عامه، تنها شامل نقایص شناختی نیست، بلکه با تکانشگری، بی‌ثباتی هیجانی و نارسایی‌گویی (دیس‌آرتری) همراه است.

اختلالات نسیانی (یادزدایی) به دلیل آسیب‌های ساختاری مغز پدید می‌آیند و ویژگی اصلی آنها بروز همزمان ناتوانی در یادگیری اطلاعات جدید (فراموشی پیش‌گستر) و ناتوانی در یادآوری اطلاعات و آموخته‌های مربوط به قبل از آسیب (فراموشی پس‌گستر) است. این نقایص حافظه بر عملکرد شغلی یا اجتماعی فرد تأثیر تخریبی چشمگیری می‌گذارند، در حالی که افت حافظه در پیری طبیعی (که فراموشکاری خوش‌خیم سالمندی نام دارد و فاقد مسیر پیشرونده تخریبی است) چنین تخریب عملکردی ایجاد نمی‌کند. شایع‌ترین علت اختلالات نسیانی، سوءمصرف مزمن الکل است که با کمبود ویتامین تیامین (B_۱) و آسیب به دیانسفال و لوب گیجگاهی همراه است. از دیگر علل می‌توان به صدمات سر، درمان با تشنج الکتریکی (ECT) که با دوره‌های چند دقیقه‌ای فراموشی پس‌گستر قبل از درمان همراه است، و بیماری‌های عروقی مغز اشاره کرد؛ در اختلالات عروقی، انفارکتوس‌ها ندرتاً به هیپوکامپ محدود می‌شوند و اغلب لوب‌های پس‌سری و آهیانه‌ای را نیز مبتلا می‌سازند.

محل ضایعه مغزی، ماهیت اختلال حافظه را تعیین می‌کند. بر اساس تخصص نیمکره‌ها، آسیب به لوب گیجگاهی نیمکره چپ در افراد راست‌دست منجر به اختلال در حافظه مواد کلامی می‌شود. آسیب‌های لوب پیشانی در اختلالات نسیانی، عامل اصلی ایجاد افسانه‌سازی (Confabulation) و بی‌احساسی (Apathy) هستند. در بیماری اسکلروز مولتیپل (MS) نیز ایجاد پلاک‌ها در لوب گیجگاهی و نواحی دیانسفال، یادآوری فوری و درازمدت را مختل می‌کند، در حالی که حافظه فراخنای ارقام در این بیماران کاملاً طبیعی است. یکی از نمونه‌های کلاسیک اختلال نسیانی، سندرم کورساکوف است که بر اثر کمبود تیامین و مصرف الکل بروز می‌کند. کالبدشکافی این بیماران نشان‌دهنده ضایعات در ساختارهای دیانسفالی میانی (تالاموس و هیپوتالاموس میانی) است. در این سندرم، حافظه نزدیک بسیار شدیدتر از حافظه دور دچار آسیب می‌شود و بیمار برای پر کردن شکاف‌های حافظه خود به افسانه‌بافی متوسل می‌شود.

علاوه بر این، در اختلالات نسیانی ناشی از صدمه سر، بهترین نشانه بهبود نهایی، سرعت غلبه بر فراموشی در هفته اول پس از به هوش آمدن است. نوع دیگری از فراموشی، فراموشی کلی گذرا (TGA) نام دارد که دوره‌های کوتاهی به مدت ۶ تا ۲۴ ساعت داشته، با ایسکمی موقت عروقی لوب گیجگاهی و دیانسفال مرتبط است، و بیماران در جریان آن نسبت به نقص خود فاقد بینش هستند، هرچند تقریباً همگی کاملاً بهبود می‌یابند. در نهایت، باید بین فراموشی ارگانیک و روان‌زاد تمایز قائل شد؛ در اختلالات تجزیه‌ای برخلاف اختلالات نسیانی ارگانیک، احتمال اینکه بیمار هویت یا آگاهیِ نسبت به خود را از دست بدهد، بسیار بیشتر است. همچنین در این درسنامه به اصطلاحاتی چون کردارپریشی (آپراکسی) اشاره شده که به معنای از دست رفتن توانایی انجام دادن حرکات موزون بدنی قبلی است، و ادراک‌پریشی دیداری که در آن توانایی دیدن اشیا حفظ شده ولی اشیا هیچ معنا و مفهومی برای فرد ندارند.

بیماران مبتلا به زوال عقل و اختلالات شناختی واکنش‌های عاطفی و رفتاری خاصی به نقایص خود نشان می‌دهند. یکی از این واکنش‌ها، واکنش بحرانی است؛ حالتی از گریه و خشم شدید که زمانی رخ می‌دهد که بیمار در شرایط استرس‌زا نسبت به نقایص هوشی خود آگاهی پیدا می‌کند. واکنش دیگر، سندرم غروب‌زدگی (Sundowning) است که با خواب‌آلودگی، اغتشاش شعور، آتاکسی و سقوط‌های اتفاقی در سالمندانی که دوز بیش از اندازه داروی رخوت‌زا مصرف کرده‌اند، مشخص می‌شود. در این میان، عوامل روانی-اجتماعی مثل هوش و تحصیلات بالاتر (ذخیره شناختی) نقش مؤثری ایفا می‌کنند و توانایی فرد را در جبران نقایص هوشی ناشی از پیشرفت دمانس افزایش می‌دهند. از نظر درمانی، شناخت ویژگی‌های کلیدی تخریب شناختی در هر سه اختلال دلیریوم، دمانس و اختلال نسیانی، مسیر درمان را روشن می‌سازد؛ درمان اولیه همواره بر علت زمینه‌ای متمتمرکز است. در درمان دارویی دمانس، باید از مصرف باربیتورات‌ها و بنزودیازپین‌ها اجتناب کامل کرد زیرا شناخت را وخیم‌تر می‌کنند، اما تجویز دوزهای پایین هالوپریدول (یک داروی آنتی‌سایکوتیک) برای کنترل آشفتگی (آزیتاسیون) بیمار مفید است.

رویکردهای روان‌پویشی به بهبود بیماران پس از آسیب‌های مغزی کمک می‌کنند. فرآیند بهبود روان‌پویشی اختلال نسیانی ناشی از آسیب مغزی شامل سه مرحله مشخص است: در مرحله اول، بیمار هنوز قادر به پردازش رویداد نیست و بالینگر باید به عنوان یک الگوی کمکی و منِ کمکی (Auxiliary ego) عمل کند. در مرحله دوم، بیمار به تدریج توانایی درک کامل واقعیت آسیب را به دست می‌آورد. در مرحله سوم که مرحله یکپارچگی نام دارد، سوگواری برای توانایی‌های از دست رفته جهت دستیابی به هویت جدید رخ می‌دهد؛ در این مرحله بالینگر به بیمار کمک می‌کند تا بین تجربیات فعلی و گذشته خود پیوند برقرار کرده و زندگی جدیدی را آغاز کند.

در حوزه‌های طبقه‌بندی روان‌پزشکی، بر اساس راهنمای DSM-IV-TR، اختلالات روانی ناشی از یک بیماری طبی عمومی در یک طبقه مستقل کدگذاری نمی‌شوند، بلکه بر اساس بیشترین شباهت نشانه‌ای در طبقه‌های دیگر (مثلاً خلقی یا اضطرابی) جای می‌گیرند. از جمله این اختلالات، اختلالات خواب ناشی از بیماری طبی عمومی است که به چهار شکل تظاهر می‌یابد: پرخوابی، بی‌خوابی، بدخوابی (رفتار غیرطبیعی حین خواب) و اختلال ریتم شبانه‌روزی خواب. مدیریت صحیح این علائم جسمی و روان‌پزشکی نقش بسزایی در ارتقای کیفیت زندگی بیماران دارد.

صرع یک بیماری عصبی مزمن و غیرعفونی است که تقریباً در ۱ درصد مردم جامعه دیده می‌شود و برخلاف باورهای غلط قدیمی، هیچ نقشی در بروز عقب‌ماندگی ذهنی ندارد. با این حال، شیوع صرع در میان بیماران روان‌پزشکی بسیار بالاتر بوده و حدود ۳ تا ۷ برابر شایع‌تر از جمعیت عمومی گزارش شده است. درمان صرع فقط دارویی است و داروها علاوه بر کنترل حملات، بر سازگاری عاطفی و اخلاقی بیماران نیز اثر بسزایی دارند. حمله تشنجی (Seizure) که مشخصه اصلی صرع است، بر اثر تخلیه الکتریکی مفرط و خودبه‌خودی نورون‌های مغزی ایجاد می‌شود که یک اختلال فیزیوپاتولوژیک گذرا را در کارکرد مغز به وجود می‌آورد.

حملات تشنجی فراگیر به دو نوع اصلی صرع بزرگ و صرع کوچک تقسیم می‌شوند. صرع بزرگ (Tonic-Clonic) پس از تجربه حالت پیش‌درآمد یا اورا (Ora)، ابتدا با مرحله تونیک (انقباضی) شروع می‌شود. سپس بیمار وارد مرحله کلونیک (تشنجی) می‌شود که معمولاً ۱ تا ۳ دقیقه به طول می‌انجامد. در مرحله کلونیک، عضلات دچار تکان‌های شدید می‌شوند و نشانه‌هایی مانند گاز گرفتن زبان، کبود شدن رنگ صورت (سیانوز) و کف کردن دهان ظاهر می‌گردد. پس از آن بیمار وارد مرحله اغما می‌شود. داروهای خط اول درمان صرع بزرگ، والپروات و فنی‌توئین هستند. در مقابل، صرع کوچک (پتی‌مال - Petit Mal) که عمدتاً در کودکان دیده می‌شود، با سقوط همراه نیست. علامت اصلی صرع کوچک، فراموشی یا حالات غیبت (Absence) بسیار کوتاه به مدت ۲ تا ۲۰ ثانیه است که در طی آن کودک به یک نقطه خیره می‌شود و فعالیتش متوقف می‌گردد.

کودکان مبتلا به صرع کوچک معمولاً دارای موجبهر (IQ) عادی در حدود میانگین هوشبهر جامعه هستند و افت شدید هوشی نشان نمی‌دهند. یکی از روش‌های تشخیصی و تحریکی برای ظاهر شدن حمله‌ی صرع کوچک در این کودکان، انجام تنفس‌های عمیق و پی‌درپی (تهویه مطبوع مفرط) به مدت ۳ تا ۵ دقیقه است که می‌تواند حمله غیبت را بازسازی کند. داروی انتخابی و خط اول برای درمان صرع کوچک، داروی اتوسوکسیماید (همراه با والپروات) است.

صرع روانی-حرکتی که صرع گیجگاهی یا اتوماتیسم نیز نامیده می‌شود، در گذشته به عنوان مترادف و معادل خود بیماری صرع به شمار می‌رفت. ویژگی متمایزکننده صرع روانی-حرکتی این است که همیشه با از دست دادن هشیاری توأم نیست و ممکن است بیمار بدون بیهوشی کامل، رفتارهای حرکتی خودکار انجام دهد. یکی از علائم تشخیصی اختصاصی در صرع لوب گیجگاهی (TLE)، تجربه اورای بویایی است که در آن بیمار درست پیش از حمله، بوهای ناخوشایند و بدی نظیر موی سوخته یا مدفوع را استشمام می‌کند. در بررسی افتراقی، صرع روانی-حرکتی شباهت‌هایی با اختلال خواب‌گردی دارد، اما تفاوت اصلی تشخیصی در این است که در صرع روانی-حرکتی، تخلیه ناگهانی امواج مغزی در نوار مغز (EEG) به وضوح ثبت می‌شود، در حالی که خواب‌گردی مربوط به خواب عمیق بوده و فاقد چنین امواجی است.

بیماران مبتلا به صرع، به ویژه صرع کانوتی (پارسیل) مرکب یا همان صرع لوب گیجگاهی، ویژگی‌های شخصیتی و رفتاری خاصی را بین حملات بروز می‌دهند. یکی از این پدیده‌ها، پرنویسی (Hypergraphia) است که ناشی از هجوم تمایلات تکلمی و ذهنی بوده و به صورت نوشته‌های طولانی و مفصل منعکس می‌شود. خصیصه دیگر، چسبندگی شخصیت (Personality Stickiness) نام دارد که در آن تکلم بیمار بسیار کند، جدی، کسل‌کننده، کتابی و همراه با حاشیه‌پردازی‌های فراوان و جزئیات غیرضروری می‌شود. علاوه بر این، در بیماران صرعی، بروز حالت‌های سایکوتیک بین حمله‌ای (Interictal) بسیار شایع‌تر از سایکوز حین حمله است و نشانه‌های آن غالباً به صورت اسکیزوفرنی‌گونه همراه با توهمات و هذیان‌های پارانوئید تظاهر می‌یابد.

علاوه بر جنبه‌های روان‌شناختی، مسائل رشدی و پزشکی صرع نیز حائز اهمیت است. در کودکان، تشنج‌های ناشی از تب بالا شایع هستند. اگر اولین حمله تشنج ناشی از تب در کودک قبل از سن یک سالگی رخ دهد، پیش‌آگهی آن حساس‌تر بوده و حدود ۵۰ درصد احتمال عود بیماری و تکرار حملات در آینده وجود دارد. شناخت به موقع این حملات و تمایز علائم عصبی از رفتارهای ارگانیک، پایه‌گذار مداخلات درمانی مؤثر خواهد بود.